双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习

黄燕姗 于颖 熊文婕 阎禹廷 王婷玉 吕瑞 王齐 邱录贵 易树华

黄燕姗, 于颖, 熊文婕, 阎禹廷, 王婷玉, 吕瑞, 王齐, 邱录贵, 易树华. 双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习[J]. 中国肿瘤临床, 2023, 50(12): 601-605. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198
引用本文: 黄燕姗, 于颖, 熊文婕, 阎禹廷, 王婷玉, 吕瑞, 王齐, 邱录贵, 易树华. 双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习[J]. 中国肿瘤临床, 2023, 50(12): 601-605. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198
Yanshan Huang, Ying Yu, Wenjie Xiong, Yuting Yan, Tingyu Wang, Rui Lv, Qi Wang, Lugui Qiu, Shuhua Yi. Bi-clonal lymphoplasmacytic lymphoma: five cases report and a literature review[J]. CHINESE JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY, 2023, 50(12): 601-605. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198
Citation: Yanshan Huang, Ying Yu, Wenjie Xiong, Yuting Yan, Tingyu Wang, Rui Lv, Qi Wang, Lugui Qiu, Shuhua Yi. Bi-clonal lymphoplasmacytic lymphoma: five cases report and a literature review[J]. CHINESE JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY, 2023, 50(12): 601-605. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198

双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习

doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198
基金项目: 本文课题受国家自然科学基金项目(编号:81970187,82170193,81900203)和中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(编号:2021-I2M-C&T-B-081)资助
详细信息
    作者简介:

    黄燕姗:专业方向为B细胞淋巴瘤的相关研究

    通讯作者:

    易树华 yishuhua@ihcams.ac.cn

Bi-clonal lymphoplasmacytic lymphoma: five cases report and a literature review

Funds: This work was supportrd by the National Natural Science Foundation of China (No. 81970187,No. 82170193,No. 81900203) and Medical and Health Science and Technology Innovation Project of Chinese Academy of Medical Sciences(No. 2021-I2M-C&T-B-081)
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  • 摘要:   目的  探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。  方法  收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。  结果  5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗。5例患者中4例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为44.1个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为 52.4个月。截至 2022 年5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡。  结论  双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析。

     

  • 图  1  患者血清免疫固定电泳图

    A:患者1;B:患者2;C:患者3;D:患者5

    图  2  骨髓形态图

    A:患者1;B:患者2

    表  1  患者M蛋白类型分析

    患者编号性别年龄(岁)血红蛋白(g/L)血小板(×109/L)M蛋白类型初诊IgM(g/L)初诊IgG(g/L)
    180117216IgGκ和IgMκ 10.10 8.70
    27798182IgGκ和IgMκ8.1225.40
    3704762IgGλ和IgMκ5.8914.20
    4738322IgMλ和IgMκ51.505.45
    5456151IgGκ和IgMλ4.5841.00
    6[4]8636142IgAλ和IgMκ5.716.14
    7[5]7275正常IgGκ和IgAκ0.9751.90
    8[6]668184IgGκ和IgMκ36.6014.50
    9[7]5858148IgMκ和IgAκ10.0013.30
    10[8]83100正常IgMλ和IgMκ34.07
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    表  2  5例患者骨髓异常肿瘤细胞比例及免疫表型

    患者编号骨髓流式异常淋巴
    细胞比例(%)
    骨髓流式异常浆
    细胞比例(%)
    免疫表型
    10.680.49CD20个别+,PAX5少数+,CD3少数+,CD5少数+,CD10-,
    CD38浆细胞+,Cyclin D1-
    210.876.81CD20+,PAX5+,CD3-,CD5-,CD10-,CD23-,Cyclin D1-,
    CD138+,Kappa+,Lambda-
    312.6619.29PAX5+,CD20-,CD3少数+,CD5少数+,CD11c-,CD103-,
    CD38少数+,Kappa-,Lambda+,CD23少数+
    40.482.94CD34+,CD19+,HLA-DR+,CD19+,CD20+,CD22+,Kappa+
    579.5019.50
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出版历程
  • 收稿日期:  2023-03-06
  • 录用日期:  2023-05-15
  • 修回日期:  2023-05-13
  • 网络出版日期:  2023-05-29

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