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患者，女性，38岁，2022年3月因发现左乳房肿物10个月就诊于贵州医科大学附属医院。入院体格检查发现，左乳房可触及10 cm×10 cm肿块。超声检查显示，左乳房有9.9 cm×6.4 cm×7.5 cm巨大团块。BI-RADS分级为4b级，左侧腋窝前哨淋巴结恶性可能。CT检查显示，双侧唾液腺未见异常。左乳房肿物穿刺活检显示，细胞以实性巢、腺样、筛状及乳头样等多种形态浸润生长（图1A），伴坏死（图1B），肿瘤细胞形态相似，胞浆较少、嗜酸，边界不清，核仁不明显，核分裂像易见（图1C）；免疫组织化学法检测显示，ER、PR、HER-2均为阴性，P120细胞膜阳性，BCL-2、S-100及P53均为阳性，CK7及E-cadherin局部病灶均为阳性，CD117、CK19均为弱阳性（图2），Ki-67阳性约为90%。活检组织病理诊断：乳腺多形性腺癌（polymorphous adenocarcinoma，PAC）。患者遂行84 mg表柔比星+0.84 mg环磷酰胺+126 mg多西他赛（TEC）新辅助化疗方案4个周期，化疗后B超检查显示肿块较前明显缩小。
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图 2 乳腺PAC免疫组织化学法检测（EnVison×200）A：CK7阳性；B：CK19局灶弱阳性；C：P53弥漫强性；D：P120细胞膜阳性；E：BCL-2阳性；F：S-100阳性小结 乳腺PAC属于罕见涎腺样乳腺癌[1]，发病年龄37～74岁，尚未发现淋巴结转移[2]，其组织学形态与涎腺PAC相似，主要特征为组织结构多样性，细胞形态一致性[3]。乳腺PAC中的ER、PR及HER-2均不表达，为三阴性乳腺癌，BCL-2及S-100阳性表达[2]。
本例患者肿瘤中的P53呈弥漫强阳性表达，说明p53基因发生了突变，与其他涎腺样乳腺癌不同[1]；Ki-67增殖指数高，而大多数涎腺PAC增殖指数较低[3]，说明相较于涎腺PAC，乳腺PAC增殖能力更强。分子水平上，涎腺PAC通常有PRKD1基因突变，可能为PAC的驱动因素[3]，而乳腺PAC是否有PRKD1基因突变鲜有研究证实。乳腺PAC诊断主要依靠组织形态学特征及免疫组织化学法，需与乳腺腺样囊性癌、浸润性小叶癌鉴别。本例乳腺PAC的免疫组织化学法检测显示，肿瘤中的E-cadherin阳性、P120细胞膜阳性，ER、PR均阴性，与乳腺浸润小叶癌中的E-cadherin阴性、P120细胞浆阳性、ER、PR阳性[2]不同。与乳腺腺样囊性癌相比，乳腺PAC缺乏由导管上皮和肌上皮构成的典型双相型结构，仅由单一肿瘤细胞构成[2]，必须经相关检查排除来源于涎腺癌的转移。乳腺PAC尚无特异性治疗方法，一般采取手术后放化疗，预后尚可[2]。但本例患者的肿瘤具有Ki-67增殖指数高、P53弥漫阳性、核分裂像易见及大片坏死等特征，提示乳腺PAC预后不佳，且有研究发现患者短期内发生癌细胞转移而死亡[2]。
总之，对乳腺PAC加深认识及进一步探明肿瘤分子改变，有利于诊断和治疗。
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[1] Pareja F, Weigelt B, Reis-Filho JS. Problematic breast tumors reassessed in light of novel molecular data[J]. Mod Pathol, 2021, 34:38-47. DOI: 10.1038/s41379-020-00693-7
[2] Asioli S, Marucci G, Ficarra G, et al. Polymorphous adenocarcinoma of the breast. Report of three cases[J]. Virchows Arch, 2006, 448(1):29-34.
[3] Katabi N, Xu B. Polymorphous adenocarcinoma[J]. Surg Pathol Clin, 2021, 14(1):127-136. DOI: 10.1016/j.path.2020.09.011
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