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患者男性,54岁,因“发现全身多发肿大淋巴结2年余”就诊于安庆市第一人民医院。2017年11月全身多处淋巴结肿大,无发热、盗汗及体质量下降。2019年12月CT检查示:全身多发肿大淋巴结。血常规、血生化均未见明显异常;乙肝表面抗原(-)、丙型肝炎病毒抗体(-)。淋巴结切除活检术后病理示:B细胞小淋巴细胞淋巴瘤。临床诊断:B细胞小淋巴细胞淋巴瘤(ⅢA期 ),国际预后指标(IPI)评分1分,美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分1分。既往病史:高血压10余年。2019年12月至2020年4月行利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+口服泼尼松(R-CHOP)方案化疗5个疗程,淋巴结无明显缩小。2020年6月至外院病理切片会诊提示:淋巴结边缘区淋巴瘤(nodal marginal zone lymphoma,NMZL) 。患者拒绝更换方案及继续治疗。2022年6月因胸闷、呼吸不畅再次入院, CT示:两侧胸腔大量积液,颈胸腹盆腔内多发肿大淋巴结。行左侧腋窝下淋巴结活检病理示:NMZL。免疫组织化学示:CD20(+),Bcl-2(+),CD3(-),CD5(-),Bcl-6,MUM1(-),CD10(-),SOX11(-),cyclin D1(-),Ki-67(+)约为10% ,见图1。
骨髓活检病理提示:NMZL。基因检测:MYD88突变、TRAF3突变。血清免疫固定电泳:IgM型M蛋白,轻链κappa型。临床诊断:NMZL(ⅢA期),IPI评分2分,ECOG评分3分。给予胸腔穿刺引流、吸氧等对症处理。2022年6月至11月予以“利妥昔单抗+盐酸苯达莫司汀+来那度胺”治疗6个周期。治疗后淋巴结明显缩小,两侧胸腔积液明显吸收好转,见图2。
小结 NMZL发病率低 ,约占边缘区淋巴瘤的10%[1]。与慢性感染或炎症刺激导致的自身免疫反应有关,尤其是丙型肝炎感染[2]。30%以上NMZL可产生M蛋白,M 蛋白阳性患者的治疗效果及预后较无M蛋白患者略差[3]。对于有症状的Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者一线推荐以利妥昔单抗为基础的联合治疗,若出现疾病进展,则需再次行活检明确病理,二线治疗方案参考滤泡淋巴瘤[2]。丙型肝炎感染相关的NMZL,初始行感染根除治疗可使大多数患者的淋巴瘤消退[4]。该例患者初始治疗对R-CHOP方案不敏感,治疗2年后出现了疾病快速进展,更换方案抗肿瘤治疗及对症处理病情取得明显缓解。提示患者在初诊时需明确具体的淋巴瘤类型,完善必要的检查,需要及时调整治疗方案,若疾病得到控制,肿瘤可能会再次表现为惰性生物学行为,后期可以观察等待处理。
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[1] Sriskandarajah P, Dearden CE. Epidemiology and environmental aspects of marginal zone lymphomas[J]. Best Pract Res Clin Haematol, 2017, 30:84-91. DOI: 10.1016/j.beha.2016.07.002
[2] Cheah CY, Seymour JF. Marginal zone lymphoma: 2023 update on diagnosis and management[J]. Am J Hematol, 2023, 98(10):1645-1657. DOI: 10.1002/ajh.27058
[3] Epperla N, Zhao Q, Karmali R, et al. Impact of detectable monoclonal protein at diagnosis on outcomes in marginal zone lymphoma: a multicenter cohort study[J]. Blood Adv, 2023, 7(17):5038-5046. DOI: 10.1182/bloodadvances.2023010133
[4] Rattotti S, Ferretti VV, Rusconi C, et al. Lymphomas associated with chronic hepatitis C virus infection: a prospective multicenter cohort study from the Rete Ematologica Lombarda(REL) clinical network[J]. Hematol Oncol, 2019, 37(2):160-167. DOI: 10.1002/hon.2575