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患者女性, 34岁, 因头痛、头晕2个月余, 加重伴行走不稳于2010年2月湖北医药学院附属太和医院收治入院。神经系统体检除闭目难立征闭眼阳性外, 无其他阳性体征。颅脑MRI示:松果体区团块状异常信号, T1呈等或混杂信号(图 1A), T2 FLAIR呈高信号(图 1B), 大小约2.0 cm×3.5 cm×2.1 cm, 中脑导水管受压闭塞, 双侧脑室及第三脑室扩大, 周围脑组织受压。增强扫描见病变呈明显强化, 边界清楚。诊断考虑为松果体肿瘤, 生殖细胞瘤首先考虑并幕上梗阻性脑积水。2010年3月手术采用全麻下坐位通过幕下小脑上入路(Krause入路)行肿瘤切除术, 术中见肿瘤质地较脆, 灰白色, 局部有钙化, 两侧与丘脑粘连紧密, 无明显边界及包膜, 行次全切。病理示:松果体区脊索样脑膜瘤(WHO Ⅱ级)(图 2)。免疫组织化学示:Vimentin(+), S-100(+), EMA(+), GFAP(-), CD34(-)。术后患者2周后治愈出院, 未行放化疗, 随访2年肿瘤无复发。
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图 1 颅脑MRIFigure 1. Brain magnetic resonance imaging(MRI)A. T1WI showing miscellaneous scattered point signals; B. T2WI flair characterized by uniform hyper-intensity after enhancement scanning![]()
图 2 脊索样脑膜瘤:胞核呈Vimentin阳性(SP×400)Figure 2. Chordoid meningioma: cells with vimentin-positive nucleus (SP × 400)小结 脊索样脑膜瘤是一种特殊类型的脑膜瘤, 发病率低, 临床症状无特殊, 易误诊, 本例患者术前被诊断为生殖细胞瘤。国外报道[1]其发病率占脑膜瘤的0.5 %~1.0 %, 有学者统计目前为止全球范围仅发现100多例[2]。松果体脊索样脑膜瘤临床上极为罕见, 目前世界范围内仅报道4例, 其中巴西2例[3]、日本1例[4]、美国芝加哥1例[5]。其临床表现取决于发病部位, 本例患者因脑积水出现头痛头晕并行走不稳。影像学上脊索样脑膜瘤MRI检查常呈等或低T1、高T2信号, 可被显著强化且较为均匀, 同一般脑膜瘤类似。术前诊断困难, 主要依赖于病理检查。显微镜下见肿瘤上皮样细胞排列成条索状或巢状, 瘤细胞间质呈黏液样变, 类似脊索瘤的“液滴样”细胞[6]; 免疫组织化学标记Vimentin、上皮细胞膜抗原、波形蛋白为强阳性, 仅半数S-100蛋白染色(+), GFAP阴性。手术切除为脊索样脑膜瘤治疗的首选, 由于其具有侵袭性[4], 术后可辅以放射治疗和化学治疗。总之松果体区脊索样脑膜瘤极罕见, 生物学特征需更深入的临床研究。
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图 1 颅脑MRI
Figure 1. Brain magnetic resonance imaging(MRI)
A. T1WI showing miscellaneous scattered point signals; B. T2WI flair characterized by uniform hyper-intensity after enhancement scanning
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[1] Tena-Suck ML, Collado-Ortìz MA, Salinas-Lara C, et al. Chordoid meningioma: a report of ten cases[J]. Neurooncol, 2010, 99(1): 41-48. DOI: 10.1007/s11060-009-0097-9
[2] 王 科,张俊廷.脊索样脑膜瘤[J]. 国际神 经病学神经外科学杂志,2013,40(1):37-40. http://www.wanfangdata.com.cn/details/detail.do?_type=perio&id=gwyx-sjbxsjwkxfc201301011 Wang K, Zhang JT. Chordiod meningioma[J]. J Int Neurol Neurosurg, 2013, 40(1):37-40. http://www.wanfangdata.com.cn/details/detail.do?_type=perio&id=gwyx-sjbxsjwkxfc201301011
[3] Ida CM, Rodríguez FJ, Scheithauer BW, et al. Infiltrative chordoid meningioma of the pineal region: a study of 2 cases[J]. Clin Neuropathol, 2007, 26(3):111-118. http://cn.bing.com/academic/profile?id=3ddf599c30f4a12f2994ba5cb834b465&encoded=0&v=paper_preview&mkt=zh-cn
[4] Fukushima S, Terasaki M, Shigemori M. Chordoid meningioma arising in the pineal region: a case report[J]. Brain Tumor Pathol, 2008, 25(2):91-95. DOI: 10.1007/s10014-008-0235-7
[5] Lee KH, Lall RR, Chandler JP, et al. Pineal chordoid meningioma complicated by repetitive hemorrhage during pregnancy: case report and literaturereview [J]. Neuropathology, 2013, 33(2):192-198. DOI: 10.1111/j.1440-1789.2012.01337.x
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