摘要: 患者,女,17岁。因双侧听力进行性下降2年余,于 2003年5月23日收入院。自幼躯干和四肢可见多处色素斑 和大小不等的皮肤结节,近2年来听力出现明显进行性下降,以左侧为甚,1个月来出现头痛、恶心及呕吐等症状。体格 检查:躯干及四肢可见多处色素斑和大小不等的皮肤结节, 行走步态不稳。左耳听力完全丧失,右耳听力大部分丧失,双 侧额纹,鼻唇沟,口角对称。右侧锥体束(+)视力正常,智力发育正常。