优先发表

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临床研究与应用
双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习
黄燕姗, 于颖, 熊文婕, 阎禹廷, 王婷玉, 吕瑞, 王齐, 邱录贵, 易树华
, doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230198
摘要:
  目的  探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。  方法  收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。  结果  5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗。5例患者中4例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为44.1个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为 52.4个月。截至 2022 年5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡。  结论  双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析。
维奈克拉联合去甲基化物治疗急性髓系白血病的临床研究
阎丽杰, 王文, 董孝媛, 冀学斌, 刘传方, 彭军
, doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2023.20230177
摘要:
  目的  探讨维奈克拉联合去甲基化药物在不适合强化诱导化疗的初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)及复发难治性AML(relapsed/refractory AML,R/R AML)患者中的疗效、预后及安全性。  方法  回顾性分析2020年7月至2022年10月于山东大学齐鲁医院收治的87例使用维奈克拉联合去甲基化药物治疗的AML患者,分为初治不适合强化化疗(unfit)组及复发难治组,收集患者临床资料,对两组患者的疗效、生存时间及不良反应进行分析。  结果  在疗效评估中初治unfit组中位治疗疗程为3(1~14)个,1个疗程后完全缓解(complete response,CR)率为42.86%,CR/完全缓解伴血液学不完全恢复(CR with incomplete hematologic recovery, CRi)率为77.55%, 总反应率(overall response rate,ORR)为83.67%,可检测残留病变(measurable residual disease,MRD)转阴率为34.69%;复发难治组中位治疗疗程为2(1~10)个疗程,1个疗程后CR率为23.68%, CR/CRi率为52.63%, ORR为 60.53%,MRD转阴率为31.58%。基因型与疗效的相关分析显示复发难治组中异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase, IDH)突变型CR/CRi率及MRD转阴率较IDH野生型更高。在生存分析中初治unfit组中位随访时间为14个月,中位生存时间未达到,1年累计生存率为64.6%;复发难治组中位随访时间为8个月,中位生存时间为9个月,1年累计生存率为46.7%。在安全性评估中血液系统不良反应发生率为100%; 非血液系统不良反应发生率为97.7%,2.3%患者出现肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)。  结论  维奈克拉联合去甲基化药物在初治unfit的AML及复发难治性AML患者中疗效肯定,几乎所有接受该方案治疗的患者均会出现不良反应,但大多数患者可耐受,治疗过程中需加强对TLS监测。