中国肿瘤临床

2022年第49卷第20期

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2022, 49(20): 1027-1027.

[摘要](35) [HTML全文] (37) [PDF 332KB](3)

摘要:

血液肿瘤专栏-专家论坛

蛋白酶体抑制剂在多发性骨髓瘤治疗中的应用

徐燕, 邱录贵

2022, 49(20): 1028-1032. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20211690

[摘要](485) [HTML全文] (88) [PDF 1575KB](136)

摘要:
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）为血液系统第二常见的恶性肿瘤。随着对其发病机制的深入研究和新药研发，患者的缓解程度及生存期均获得明显改善。蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitors，PIs）的应用是MM治疗的重要里程碑。硼替佐米的首次出现在临床上显著获益；伊沙佐米作为首个口服PIs，为临床提供了更为便利的治疗手段；新一代卡非佐米由于分子结构的改进和作用机制的优化，可实现更高的获益-风险比。PIs也可在高危MM患者中作为重要的治疗选择。随着PIs类药物的更新迭代和研究证据的积累，此类药物已成为MM治疗的基石，新一代PIs可能为骨髓瘤患者个体化治疗提供更多优化的选择。

调节性免疫细胞在多发性骨髓瘤中的临床价值研究进展

邹瑞基, 邹忠晴, 熊艳秋, 饶进, 张丽

2022, 49(20): 1033-1038. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20211647

[摘要](465) [HTML全文] (310) [PDF 2637KB](77)

摘要:
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是骨髓浆细胞恶性增殖性疾病。尽管新药的出现显著改善了MM患者的预后，复发与耐药的问题仍有待解决，深入分析MM免疫微环境可能是潜在的突破口。免疫抑制微环境的形成是MM的突出特征，导致抗肿瘤免疫监视受损，恶性浆细胞发生免疫逃逸。调节性免疫细胞是免疫抑制微环境形成的重要因素，与MM的发病、进展和耐药密切相关。随着MM进入免疫治疗时代，调节性免疫细胞在MM诊断、治疗和预后中的价值逐渐被发现，其数量或比例变化可能有助于MM早期诊断和预后评估，并有望成为新的治疗靶点。本文将对调节性免疫细胞在MM临床诊治中的研究进展进行综述。

靶向B细胞成熟抗原在多发性骨髓瘤中的治疗进展

刘佳慧, 邱录贵, 安刚

2022, 49(20): 1039-1046. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220104

[摘要](380) [HTML全文] (276) [PDF 2718KB](107)

摘要:
过去20年，多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）的治疗取得了较大的进展，患者的生存时间获得显著延长，但多数患者最终仍会复发或变为难治性，MM仍然无法治愈。B细胞成熟抗原（B cell maturation antigen，BCMA）的表达仅限于一些B细胞谱系，在MM细胞上广泛表达，是MM的一个理想靶抗原。多种靶向BCMA的治疗，包括嵌合抗原受体（chimeric antigen receptor，CAR）T 细胞、双特异性抗体（bispecific antibodies，BsAbs）和抗体-药物偶联物（antibod-drug conjugate，ADC），在复发/难治性MM患者中取得显著的临床反应。本文综述了近年来MM靶向BCMA治疗的研究进展。

原发中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

田晓旭, 赵冉, 周可树

2022, 49(20): 1047-1051. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20211932

[摘要](344) [HTML全文] (67) [PDF 2993KB](79)

摘要:
原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是仅累及脑实质、脊髓、眼、颅神经及脑膜，无中枢神经（central nervous system，CNS）以外部位受累的一类结外非霍奇金淋巴瘤。目前，治疗主要是以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗，联合大剂量化疗/自体干细胞移植（autologous stem cell transplantation，auto-HSCT）或减量的全脑放疗。但缓解率较低，不良反应较大。研究显示，10%～15%的患者对诱导化疗原发耐药，即使治疗有效，仍有50%的患者复发。近年来，PCNSL遗传学和分子的研究极大地促进了生物学机制的理解。小分子药物和靶向药物治疗的前景可观，有望减少不良反应的同时，提高患者缓解率、延长寿命。本文主要对目前PCNSL的新治疗方向进行综述。

CAR-T细胞治疗在急性髓系白血病中的研究和应用进展

肖植文, 喻敏, 李菲

2022, 49(20): 1052-1055. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220308

[摘要](704) [HTML全文] (140) [PDF 2502KB](234)

摘要:
急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一种高度异质性的恶性血液病，近些年随着化疗、靶向药物和造血干细胞移植的发展，AML患者的疗效已有较大的提高，但总体而言，绝大部分患者仍无法治愈。目前，成人AML患者5年生存率仍未超过30%。嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell，CAR-T）疗法在复发难治性B淋巴细胞肿瘤领域取得了显著疗效，越来越多的研究开始研发CAR-T疗法在其他类型肿瘤及疾病中的应用。本文主要就近些年CAR-T疗法在AML中的临床应用和研究进展做出综述。

血液肿瘤专栏-临床研究与应用

20例伴MYC BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

邹鹤松, 刘薇, 张洪菊, 刘慧敏, 黄文阳, 安刚, 易树华, 邓书会, 隋伟薇, 王婷玉, 邱录贵, 邹德慧

2022, 49(20): 1056-1061. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220343

[摘要](229) [HTML全文] (189) [PDF 4729KB](43)

摘要:
目的分析伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma，HGBL-DH/TH）患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBL-DH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果 20例患者中位年龄52（23～68）岁，男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期，80%伴有结外侵犯，75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率（objective response rate，ORR）和完全缓解率（complete response，CR）分别为75%和60%，中位随访27.7（3.8～74.6)个月，2年无进展生存（progression-free survival，PFS）率和总生存（overall survival，OS）率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者，两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%，2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR（first complete response, CR1）的12例患者中，除1例早期复发外均维持持续缓解状态（continuous complete response，CCR），其OS明显优于未达CR患者（P<0.001），2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed，R/R)患者预后极差，8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR，其余7例患者均因疾病进展死亡。结论本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好，而R/R患者缺乏有效的挽救治疗，预后较差。

14例慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床特征及预后分析

孙秀娟, 陈佳雯, 王婷玉, 王齐, 阎禹廷, 熊文婕, 邱录贵, 易树华

2022, 49(20): 1062-1066. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220076

[摘要](198) [HTML全文] (155) [PDF 2435KB](33)

摘要:
目的探讨慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）的临床特征、治疗方案及疗效。方法回顾性分析1989年1月至2013年12月中国医学科学院血液病医院确诊的14例CLL合并AIHA患者的临床资料。结果 14例CLL合并AIHA的患者中，其中男性11例，女性3例，中位年龄57.5（42.0～69.0）岁。B症状4例（28.6%），贫血9例（64.3%），乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）增高10例（71.4%）。针对AIHA进行治疗后，14例患者中可评价疗效者9例，β2-微球蛋白水平增高9例（100%），免疫球蛋白重链可变区（immunoglobulin heavy chain variable region，IGHV）无突变3例（37.5%）。总有效（overall response rate，ORR）率为100%（9/9），完全缓解（complete response，CR）为6 例（66.7%），部分缓解（partial response，PR）为3例（33.3%）。针对CLL进行治疗后，14 例患者中可评价疗效者11例，ORR为63.6%（7/11），CR为3例（27.3%），PR为4例（36.4%），疾病稳定（stable disease，SD）为3例（27.3%），疾病进展（progressive disease，PD）为1 例（9.1%）。有长期随访资料的11 例患者中，中位无进展生存期（median progression-free survival，mPFS）为 69（4～120）个月，中位总生存期（median overall survival ，mOS）为 75（4～128）个月。5 年无进展生存（progression-free survival，PFS）率为（62.3±15.0）%，10年PFS率为（18.7±15.5）%，5年总生存（overall survival，OS）率为（80.0±12.6）%，10 年 OS 率为（24.0±19.5）%。结论 AIHA为CLL的常见并发症，可在疾病不同阶段出现。糖皮质激素及美罗华联合化疗疗效较好，新型靶向药物具有良好的应用前景。

硼替佐米环磷酰胺和地塞米松联合诱导治疗初诊多发性骨髓瘤患者131例的临床研究

邓书会, 徐燕, 隋伟薇, 邹德慧, 安刚, 邱录贵

2022, 49(20): 1067-1072. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220046

[摘要](315) [HTML全文] (87) [PDF 1921KB](34)

摘要:
目的探讨硼替佐米（bortezomib，Vel）联合环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）的三药方案BCD（Vel、CTX、地塞米松）作为初诊多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）患者诱导治疗的临床效能及安全性。方法回顾性分析2008年4月至2017年8月中国医学科学院血液病医院队列研究的131例初诊MM患者的临床资料。结果患者中位年龄为58岁。年龄≤65岁的患者中27.3%（24/88）进行了自体造血干细胞移植。患者总缓解率（overall response rate，ORR）为88.5%。总体中位无进展生存时间（median progression-free survival，mPFS）为36.0个月，中位总生存时间（median overall survival，mOS）为63.0个月。IgH/FGFR3易位对患者的ORR及生存期未见明显不良影响。非血液学毒性方面最常见的依次为感染、周围神经炎（peripheral neuritis，PN）等。血液学毒性方面，CTCAE 3～4级中性粒细胞减少发生率为25.4%，3/4级血小板减少发生率为27.2%。结论以BCD作为诱导治疗，可使80%以上的初诊MM患者获得缓解。在此治疗基础上，IgH/FGFR3易位对患者的疗效及生存未见明显不良影响。低剂量、分次应用环磷酰胺的方法安全性更优。

毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型患者免疫球蛋白重链可变区基因分子特征分析

王轶, 王婷玉, 王君, 阎禹廷, 吕瑞, 熊文婕, 邱录贵, 易树华

2022, 49(20): 1073-1078. doi: 10.12354/j.issn.1000-8179.2022.20220501

[摘要](223) [HTML全文] (61) [PDF 4126KB](21)

摘要:
目的本研究归纳毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）和毛细胞白血病变异型（hairy cell leukemia-variant，HCL-v）患者免疫球蛋白重链可变区（immunoglobulin heavy chain variable region，IGHV）基因分子特征，并探讨其与临床特征及预后的相关性。方法回顾性分析2004年12月至2020年1月在中国医学科学院血液病医院完善IGHV检测的29例HCL患者和15例HCL-v患者临床和生存资料。结果 44例患者共检测出23种重排片段，VH4和VH4-34分别是两种疾病最常见的V区基因家族和重排片段。HCL和HCL-v患者中IGHV为突变状态的比例分别为72.4%和66.7%，发生VH4-34重排（VH4-34 rearrangement，VH4-34+）的患者IGHV突变率更低（P<0.001）。在HCL中，使用VH1基因家族患者脾大发生率更低（P=0.041）；而VH4-34+或IGHV未突变状态（IGHV-unmutated，IGHV-UM）的患者具有更高的乳酸脱氢酶（VH4-34+ P=0.049，IGHV-UM P=0.022）和β2微球蛋白（VH4-34+ P=0.039，IGHV-UM P=0.036）水平，且VH4-34+患者BRAF V600E突变率更低（20% vs. 85%，P=0.012）。单因素预后分析显示，VH4-34+是HCL患者无进展生存（progression-free survival，PFS）（P=0.001）和总生存（P=0.004）的不良预后因素，IGHV-UM则为HCL-v患者PFS（P=0.038）的危险因素。结论 HCL和HCL-v患者对VH4基因家族及VH4-34存在偏向性使用，VH4-34+和IGHV-UM间存在明显共现性。在HCL中，VH4-34+与高肿瘤负荷及更差生存相关，而IGHV-UM是HCL-v患者PFS的危险因素。